来源：中国微侵袭神经外科杂志
作者：李焕发，孟强，武昊，刘永，董珊，张华，西安医院神经外科
临床上，睡眠相关过度运动性癫痫（sleeprelatedhypermotorepilepsy，SHE）主要表现为上肢划船或投掷样动作、下肢踏车样动作或髋部前冲或扭动样动作，发作主要起源于额叶。
目前以颞叶起源的SHE相关报道甚少，本文回顾性分析年1月-年12月西安医院神经外科中心手术治疗的颞叶癫痫，捕获到过度运动发作8例，总结其临床特点和手术治疗经验，现报告如下。
1.对象与方法
1.1临床资料
纳入标准：①药物难治性癫痫。②在视频脑电监测过程中捕获到过度运动发作（其惯常发作中可有其他发作类型）。③经综合术前评估后最终行颞叶新皮质切除或前颞叶海马杏仁核切除治疗。排除标准：含颞叶在内的多脑叶皮质切除病例。在同期进行手术治疗的例颞叶癫痫病人中，符合纳入和排除标准共8例，其中男性5例，女性3例；年龄16~32岁，平均（23.4±5.3）岁。起病年龄1~22岁，平均（10.5±7.1）岁；病程8~17年，平均（12.9±3.4）年；发作频率为每天发作数次至1次/2个月。
1.2术前检查
病人手术前均行长程视频脑电图（electroencephalogram，EEG）和癫痫序列磁共振检查，部分病人加行PET检查和颅内EEG监测。
1.2.1EEG检查：采用日本光电长程视频脑电图机，按国际10~20系统进行EEG描记，并均加用蝶骨电极记录，监测时间24~48h，监测过程中药物逐渐减量，发作频率为每天发作者，监测过程中不减量，其他按照1/2量逐天减量，其中7例病人监测24h，1例监测48h。发作临床症状以上肢划船或投掷样动作，和（或）下肢踏车样动作，和（或）髋部前冲或扭动样动作视为过度运动发作，可伴有发声及面部恐惧表情，其中3例病人伴有心慌、幻觉等发作先兆，5例病人无任何发作先兆。
1.2.2影像学检查：病人均行癫痫序列3T-MRI检查，成像序列包括轴位和冠状位T1WI、T2WI、Flair像以及矢位T1WI像，层厚3mm，无间距扫描。其中7例病人加行氟脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET检查。
1.2.3颅内EEG监测：2例病人因无创性检查不能定位而行颅内EEG监测和颅内皮质电刺激定位。
1.3手术与随访
根据术前无创性检查或结合颅内电极监测定侧、定位结果，确定手术方案。术中结合皮质EEG描记确定切除边界。手术均为同一术者操作，术后继续服用与术前相同的抗癫痫药物，术后1年以上无发作、复查EEG作为能否减停抗癫痫药物的指标。疗效随访方式包括门诊复诊、电话及网络随访，术后疗效按Engel分级评价。
2.结果（图1；表1）
2.1临床特点
8例病人中，6例病人发作定位于右侧颞叶。脑电监测共捕获33次过度运动发作，其中81.8%（27/33）发作于睡眠中出现，8例病人均捕获到睡眠中发作。发作间期EEG仅3例与手术部位一致，分布在手术侧颞叶区域；发作期EEG仅3例有定侧或定位价值。MRI检查显示4例阴性，2例海马异常（萎缩或Flair像高信号）和2例颞叶新皮质异常（1例灰白质交界模糊，1例中后颞区皮质构造异常）。7例行PET检查病例中，6例PET低代谢区和手术部位一致。
2.2手术治疗与随访情况
6例行经典前颞叶海马杏仁核切除，2例右侧颞叶皮质异常病例行扩大颞叶+海马杏仁核切除。术后随访12~80个月，EngelⅠ级4例，Ⅱ级2例，Ⅲ级2例，无永久性并发症发生。在末次随访中，3例已完全停用抗癫痫药物，1例在减药过程中，其他4例仍服用抗癫痫药物。
图1右侧颞叶SHE。1A发作间期EEG示双侧颞叶均有尖波（左侧少量，右侧大量）1B发作期EEG不能确定发作起始部位（肌电干扰）1CMRI示右侧颞叶基本正常1DPET示右侧颞叶低代谢1E发作期视频示双下肢踏车样动作（扫码可查看视频）1F术后CT示右侧颞叶海马杏仁核切除
3.讨论
3.1颞叶起源的SHE临床特点
SHE主要起源于额叶，在额叶外，最常见起源于颞叶和岛叶区域。本组8例起源于颞叶的SHE中，右侧起源占75%（6/8），提示该类病人可能具有右侧颞叶起源优势，不过这需要更大样本量证据支持。SHE主要于睡眠中发作，但也可出现清醒中发作或主要于清醒中发作。45%SHE病人至少有1次清醒发作，且清醒发作提示病人预后变差。
本组起源于颞叶的SHE病人，共捕获到33次发作，病人均捕获到睡眠中发作（27/33，81.8%），出现清醒发作病人3例，由于病例数较少，并未提示有清醒发作的病人疗效差。静息态fMRI研究发现：SHE病人感觉运动区和丘脑具有更高的功能连接，提示过度运动发作涉及广泛功能网络。而丘脑接受来自脑干网状结构传入的兴奋，对生理节律调节发挥一定作用，这可能与SHE主要于睡眠中发作有一定关系。
3.2颞叶起源的SHE术前定位
SHE多起源于额叶，其结构影像多为阴性，不能提供有用定位信息。而本组起源于颞叶的SHE病人中，4例MRI显示有局限异常，这给手术治疗提供有利定位依据。在术前评估中，头皮EEG提供的定位信息很有限，无论发作间期还是发作期EEG，本组仅3例病人检查结果能提供定位或定侧信息，发作间期EEG能提供定位的病人，其发作期EEG因动作伪迹仍无法定位。
头颅PET对致疒间灶检出阳性率较高，本组7例行PET检查病人中，6例检查结果定位一致性较好，但PET为功能性检查，仍需结合其他检查结果综合定位。如果无创性检查不能定位，有创的颅内EEG监测可实现进一步精确定位，本组2例病人结合颅内EEG进行定位并最终进行手术治疗。
3.3颞叶起源的SHE治疗策略
约30%SHE病人最终发展为药物难治性癫痫。本组起源于颞叶的SHE病人中，药物总体控制效果欠佳，发作频率较高，且部分病人易出现丛集发作，在24~48h视频监测中，平均监测到4次以上发作。同时，由于过度运动发作涉及广泛的大脑网络结构，53.3%SHE病人具有神经心理缺陷。所以，该类病人迫切需要进行手术干预。起源于颞叶的SHE病例，通过综合术前评估，采取手术治疗，能获得较好长期控制疗效。本组8例病人术后平均随访5.5年，6例病人获得很好的控制效果（EngelⅠ~Ⅱ级）；术后控制效果欠佳2例病人，均为术前MRI显示颞叶皮质异常，提示颞叶新皮质起源的SHE可能具有更复杂的网络结构。
综上所述：起源于颞叶的SHE病人可能具有右侧颞叶起源优势，发作主要于睡眠中出现，药物总体控制效果欠佳，术前PET检查定位一致性较高，手术治疗可获得较好长期控制疗效，建议该类病人早期行术前评估和手术治疗，以改善癫痫发作和促进良好的睡眠状态。
来源：李焕发,孟强,武昊,刘永,董珊,张华.起源于颞叶的睡眠相关过度运动性癫痫特征与治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,,25(08):-.如有侵权，请联系删除。
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